什么是主动脉剥离?
主动脉剥离(aortic dissection)是一个不算罕见但却是致命的主动脉大血管疾病,发生年龄常见于40至70岁之间,根据粗略统计每年大约一百万人中有5到30人罹患此疾病,其中又以男性病患居多,且大都有高血压病史(2)。主动脉剥离的致病机转是因为主动脉内膜的撕裂,血液经裂口进入主动脉中层,而使内膜与其周遭之中层、外层分开,形成所谓的假腔。当血流持续灌入假腔,则会导致原本的主动脉腔(又称为真腔)缺乏血流并受到压迫;主动脉中层本身的出血与随后造成所覆盖内膜的破裂,也是另一种可能的致病机转(3)。
而主动脉剥离根据不同的时间或发作位置,可以分类如下(2)(4):
发作位置 | Stanford分类法 | Type A 剥离处包含升主动脉 |
Type B 剥离处只包含降主动脉 | ||
DeBakey分类法 | 第一型 从升主动脉经主动脉弓,降主动脉再到腹主动脉 |
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第二型 只包含升主动脉 |
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第三型 只包含降主动脉 |
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发作时间 | 超急性 | < 24小时 |
急性 | 1至14天 | |
亚急性 | 15至90天 | |
慢性 | > 90天 |
造成主动脉剥离的原因有哪些?
国际文献回顾指出,在主动脉剥离患者中,老年患者与年轻患者有着明显不同的特征,32%的患者为大于70岁,且多有动脉粥状硬化、主动脉瘤病史、医源性剥离或壁内血肿;而平均年龄55岁的年轻患者,有8.5%罹有马凡氏症候群(Marfan syndrome),较高龄患者则无(5)。另一篇针对40岁以下主动脉剥离患者的文献回顾亦发现,仅有34%的40岁以下患者有高血压病史,其中更只有一位有动脉粥状硬化的病史(6)。
由此可知,主动脉剥离在年轻族群及高龄族群的危险因子并不完全相同。那么,与主动脉剥离相关的危险因子又有哪些呢?
- 高血压(7)
高血压为最主要诱发急性主动脉剥离发生常见的原因,其中type B主动脉剥离比起type A有更高比例的高血压患者,而短时间内快速升高的血压,与急性主动脉剥离有关(8)。
若吸食古柯碱、或采取高强度的阻力训练举重运动,均有可能使得血压快速升高,而导致急性主动脉剥离(9)(10)。 - 遗传性疾病(7)
遗传性结缔组织疾病如: 马凡氏症候群(Marfan syndrome)、埃勒斯-当洛斯症候群(Ehlers–Danlos syndromes)等。马凡氏症候群较常出现在年轻患者中,且大部分同时会有剥离家族病史。其他遗传性疾病则包含家族性胸主动脉瘤或剥离 (Familial thoracic aortic aneurysm and dissection, TAAD)。 - 主动脉瘤病史(7)
文献指出,发生主动脉剥离的患者中,约有13%先前就有主动脉瘤(6) 。 - 主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve)(7)
遗传导致的主动脉瓣二叶畸形,可能使主动脉根部及升主动脉扩大,进而诱发主动脉剥离。 - 手术(7)
心脏疾病相关的导管手术、或瓣膜/主动脉手术,亦有可能导致主动脉剥离。 - 导致血管炎的发炎性疾病(7)
如: 巨细胞动脉炎、梅毒、类风势性关节炎、高安氏血管炎 (Takayasu arteritis)等。 - 其他(7)
如: 创伤、怀孕分娩、透纳氏症候群(Turner syndrome)、使用fluoroquinolone类抗生素等。
主动脉剥离有什么前兆与症状吗?
虽然急性主动脉剥离可能在一天中的任何时间发生,但研究发现较常在清醒的时间发生。一篇纳入1827名患者的研究显示,25%的主动脉剥离发生在上午8 点至中午12点间,而晚上11点至凌晨2点的发生率较低。以上结果可能与人体的血压调节模式相关,此外,也与年轻患者在白天有较多体力活动有关(11)(12)。
急性疼痛
疼痛为最常见的症状,而且几乎都是突然发作的剧烈疼痛,伴随尖锐如刀割的痛感或像撕裂般的疼痛,远不同于病患曾感觉过的任何疼痛,导致患者在发作后几分钟到几小时内便需就医。不同位置的剥离会导致不同部位的疼痛,若是升主动脉剥离,主要是前胸口位置疼痛,若落在降主动脉位置,则以背部或腹部疼痛表现为主(13)。甚至有些患者会有转移性疼痛像是最常见的前胸痛到后背。
脉搏短绌(pulse deficit)
主动脉剥离的患者可能因血管内的剥离瓣(intimal flap)或是血肿、假腔压迫,导致周边血管血流受损缺乏,使得颈动脉、肱动脉或股动脉脉搏微弱或短绌。也可以发现四肢血流异常而造成血压不一样。
心杂音
主动脉剥离可能影响到主动脉瓣,进而导致急性主动脉闭锁不全而产生心杂音出现。
局部神经功能受损
当主动脉因假腔扩张而压迫到周边组织及血管,便会影响局部功能,压迫至不同的神经或血管则会有不同的对应症状,如: 颈动脉缺血会导致中风或意识改变;颈上交感神经节受压迫会导致霍纳氏症候群(Horner’s Syndrome);脊髓缺血则可能导致急性肢体轻瘫或半身瘫痪。
低血压
Type A主动脉剥离较常因上升主动脉剥离影响心脏(如心包塡塞或急性主动脉瓣功能不全或逆流)而发生低血压,严重甚至会发生昏厥或休克;type B主动脉剥离则以高血压较常见(14)。
该如何治疗主动脉剥离?
目前针对主动脉剥离患者的急性医疗处置,包含药物治疗及手术介入,主要目的为控制疼痛、降低血压、降低左心室收缩速度。而不同类型的主动脉剥离适合的治疗也不一样:
- Type A主动脉剥离(15)
主要发胜在上升主动脉因为容易发生危及生命的并发症(如: 急性主动脉瓣闭锁不全、心包填塞和心肌梗塞)致命风险非常高,因此属于外科急症,立刻进行手术是相当必要的。手术治疗的目标在于避免更进一步的主动脉剥离,过程中是将内膜伤害的部分剃除,并将可能的主动脉区段在不同的位置以人工血管进行置换(2)。 - Type B主动脉剥离(15)
对于血流动力学稳定且无并发症type B主动脉剥离患者,则建议使用药物治疗,以降低血压及左心室收缩速度。
该如何预防主动脉剥离?
主动脉剥离属于主动脉血管疾病,与高血压尤其相关。而大部分主动脉血管疾病所导致的过早死亡,其实是可以预防的,根据卫生福利部建议,民众可以落实的健康生活型态如下(16):
- 健康饮食与运动
饮食部分应采行低油、糖、盐及高纤饮食,每周累积150分钟的中度身体活动(如: 快走、慢走、骑自行车)、控制体重(维持BMI正常值)、良好睡眠,都是杜绝慢性病的通则。 - 戒除不良生活嗜好
研究发现就算每天仅吸1支烟,罹患冠状动脉心脏病的机率比不吸烟的人增加5成、中风的机率更增加超过2成。另外世界卫生组织(WHO)统计2016年全球因酗酒导致的死亡人数超过300万人,其中就有19%死于心血管疾病,国民健康署亦建议尽量避免饮酒过量。 - 控制三高慢性病
有三高的民众更应积极采行健康的生活型态,定期测量血压、血糖、及血脂肪,遵照医师处方服药并定期回诊追踪,切勿自行依症状调整药量或停药。 - 定期健康检查
国民健康署提供40到64岁民众每3年一次,65岁以上民众每年1次的免费成人预防保健服务,民众可善加利用以了解身体状况。
除了改善生活型态之外,以下则介绍补充营养素以预防主动剥离的文献证据:
- 鱼油
腹主动脉瘤与发炎细胞浸润至主动脉壁有关,在动物实验发现,在注射血管张力素II (angiotensin II)后,分组给予高含量或低含量的Omega 3多元不饱和脂肪酸饮食,研究结果发现,摄取较少Omega 3脂肪酸的组别,其主动脉有较多的嗜中性白血球及巨噬细胞浸润,与主动脉剥离相关。因此该研究认为摄取较高含量的Omega 3脂肪酸可以协助血管抗发炎(17) 。另一篇动物研究研究亦显示,Omega 3脂肪酸的摄取可以抑制巨噬细胞所导致的发炎反应,进而避免主动脉瘤的生成(18)。而鱼油正是富含Omega 3脂肪酸的良好补充来源。 - 维生素C
动物研究显示,给予维生素C比起安慰剂,可以显著减少主动脉的氧化压力标记物(P < 0.05),并藉由增加体内抗氧化物浓度、降低发炎反应,进而减少腹主动脉瘤的形成(19) 。根据国民健康署的膳食营养参考摄取量建议,成人每天可补充100毫克的维生素C(20)。
主动脉剥离可能因血压控制不良或遗传疾病所导致,发作时常让人措手不及,因此平时便应注意自身血压、维持良好的生活型态,以减少主动脉剥离发生的机会,高危险族群更应定期接受检查及治疗,并做好紧急状况发生的准备,才能将伤害减少至最低。