红斑性狼疮是什么？自己会好吗？
全身性红斑性狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)为狼疮疾病的一种，属于自体免疫性疾病，可能影响身体多种器官。正常情况下，身体的免疫系统会抵抗入侵的细菌、病毒等外来物，但自体免疫性疾病患者的免疫系统却把自身细胞当成外来物来进行攻击，进而造成多种器官组织发炎，包括：皮肤、关节、血液、肾脏及神经系统(1)。
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狼疮(lupus)的简单分类(2) |
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全身性红斑性狼疮 (systemic lupus erythematosus) |
最常见和最严重的狼疮类型。 |
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皮肤性狼疮 (cutaneous lupus or skin lupus) |
只侵犯皮肤，此类型狼疮可以发生在身体任何部位的皮肤，但通常出现在暴露于阳光下的皮肤。 |
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药物诱发狼疮 (drug-induced lupus) |
药物所导致的狼疮症状通常在开始服药三至六个月后出现，一旦停药便会消失。 |
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新生儿狼疮 (neonatal lupus) |
新生儿从母体胎盘获得自体抗体而出现皮肤红斑或心脏房室阻断，少部分会有血液、肝脏、或神经学的症状，需小心追踪这些新生儿至少六个月以上。 |
红斑性狼疮患者经确诊后，余生都需要与疾病共存。但每位患者的疾病临床进程有相当大的差异，症状可能因疾病活动度而时好时坏。无论如何，所有患者都应接受专业治疗并定期检测相关指标以追踪病情。根据统计，红斑性狼疮患者的五年存活率已经从20世纪中的40%进步到现今为90%以上(3)(4)。
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抗核抗体(antinuclear antibodies, ANA) |
一般用于诊断，与疾病活动度较无关联 |
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补体(complement levels, 如: C3,C4等) |
补体降低与疾病活动度相关 |
| 抗双股去氧核糖核酸抗体(anti-dsDNA) |
用于诊断，且与疾病活动度相关 |
| 抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibodies) |
与反覆流产或血栓形成有关 |
好发族群有哪些？红斑性狼疮会遗传吗？
在台湾，全身性红斑性狼疮发病率男女比约为1:7.3，在疾病好发年龄层(年纪介于13-50岁)之男女比为1:8.8，而50岁以上之男女比则逐年递减。根据2010年全民健保资料库的资料，红斑性狼疮在台湾的盛行率逐年递增，年平均发生率为每十万人中便会出现4-6位患者(6)(7)。红斑性狼疮的好发族群包含以下几种(8):
- 性别
女性得到红斑性狼疮的可能性是男性的9到10倍。 - 年龄
红斑性狼疮可能发生在任何年龄，但大多数在15岁至45岁时被诊断出来。 - 种族
非裔、西班牙裔、亚裔女性的罹病率均较白人高。 - 家族史
红斑性狼疮的发病原因受基因与环境影响，有红斑性狼疮家族史的人也会有较高的机率罹病。有遗传倾向性(inherited predisposition)的人若接触到环境中的诱发因子，便可能发病。
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环境诱发因子( 9) |
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阳光 |
暴露在阳光下可能会导致皮肤性狼疮或诱发体内免疫反应。 |
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感染 |
身体处于感染情况，可能会诱发红斑性狼疮或疾病复发。 |
| 药物 |
磺胺类药物、抗癫痫药物和抗生素可能会导致药物性狼疮。 |
红斑性狼疮有哪些症状？
大多数红斑性狼疮患者会经历反覆的症状发作，其特征为症状会在一段时间内出现并恶化，然后在一段时间内改善甚至完全消失，并反覆发生。此外，症状的表现具多样性，几乎每一个器官都有被侵犯的可能，相关症状包含以下几种(1) (5) (9):
- 全身性身体症状：疲倦、发烧、体重减轻。
- 肌肉骨骼系统：酸痛、关节炎、肌炎、缺血性骨头坏死。
- 皮肤：脸部蝴蝶斑(为典型症状，如下图)、圆盘性红斑、光敏感、口腔溃疡、落发、皮肤血管炎。
- 血液系统：贫血、白血球低下、血小板低下、脾脏肿大、淋巴结肿大。
- 神经系统：认知障碍、情绪异常、癫痫、脑血管病变、神经病变。
- 心血管系统：心包膜炎、心内膜炎、肺动脉高压、血栓。
- 呼吸系统：肋膜炎、肋膜积液、肺出血、间质性肺炎。
- 肾脏：蛋白尿、狼疮肾炎、肾衰竭。
- 肠胃系统：恶心、腹泻、胃肠出血、穿孔、腹水。
- 眼睛：干眼症、眼睛血管炎。
若发生以上情况，应尽早就医进行检查，排除其他可能原因。
红斑性狼疮饮食如何控制，以及该如何治疗？
红斑性狼疮患者最担心的是免疫系统过度活跃，而侵犯全身器官所导致各种并发症，因此接下来就让我们了解红斑性狼疮的治疗方式，聊聊如何进行照护吧!
药物治疗(4)(5)
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疾病严重程度 |
选择药物 |
药物介绍 |
| 没有重大器官侵犯
如: 发烧、关节炎、肋膜炎、皮疹等 |
非类固醇类消炎止痛药 (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs) | 用途: 减低疼痛、退烧、抗发炎
副作用: 过敏、抑制血小板凝集、体液蓄留、肾毒性 |
| 羟氯奎(hydroxychloroquine) | 用途: 进行免疫调节、抗发炎、抑制狼疮疾病活性
副作用: 肠胃不适、皮肤色素沉淀、肌肉神经病变及视网膜病变 |
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| 低剂量类固醇 | 用途: 抗发炎、抑制免疫
副作用: 食欲增加、月亮脸、水牛肩、皮肤变薄、体液蓄留、月经不规则、肌肉无力、骨质疏松、血糖变高以及抵抗力差 注: 短期或少量使用副作用都不大 |
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| 重大器官侵犯及
危及生命的情形 如: 肾炎、神经病变等 |
中高剂量类固醇 | |
| 免疫抑制剂，如: Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporin等 | 用途: 藉由阻断产生免疫细胞及抑制其功能，来调节过度活跃状态的免疫系统
副作用: 依不同药物而有所差异，共同副作用包含骨髓抑制、对外来物抵抗力差、容易感染等 |
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| 注: 药物副作用并不会发生每个人身上，服药后若有任何不适，应与医师讨论，切勿擅自停药。 | ||
定期监测(5)
红斑性狼疮症状的出现或消失，往往没有明显的征兆，因此定期持续追踪是必要的，不可以症状恶化时才回诊。有些症状可能是疾病本身，也可能是治疗的并发症，因此务必按时监测相关症状以及血清指标，以便调整治疗。
生活照护(4)(9)
- 做好防晒准备
暴露于紫外线可能会加剧或诱发全身性症状。因此，患者应避免暴露于直射或反射的阳光及其他紫外线来源。平时外出可以穿长袖衣物、携带防晒用品，并建议使用能同时抵挡UVA及UVB，且防晒系数较高的防晒乳/霜。 - 规律运动
藉由规律运动可以维持肌肉量及骨质，并改善疾病所导致的疲累感。 - 接种疫苗
接受免疫抑制剂治疗前的病人，为避免服药后免疫力下降而发生感染，可以与医师讨论是否进行疫苗接种。 - 戒烟
抽烟已被研究证实可能增加疾病活性，此外还会增加红斑性狼疮患者动脉粥状硬化和冠心病的风险(11)(12)，并可能降低药物羟氯奎(hydroxychloroquine)的疗效(13)。 - 避孕
红斑性狼疮患者若在疾病不稳定时怀孕，有高风险导致流产和疾病恶化。一般建议病情稳定至少半年再怀孕较适当。
饮食控制(4)(9)
- 建议均衡饮食，适量摄取碳水化合物、蛋白质及脂肪，并注意应摄取足够的纤维质(来源包含:水果、蔬菜和全谷物)。其中，香菜、芹菜及九层塔等增加感光性的蔬菜需酌量摄取( 14)。
- 若发生高血压以及并发肾炎的患者，则需要限制盐分的摄取。
- 为防疾病恶化，应避免摄取可能增加免疫力的食物，如: 苜蓿芽、紫锥花、大蒜等(14) (15)。
营养素补充
- 鱼油
Omega-3脂肪酸包含EPA (eicosapentaenoic acid) 、DHA (docosahexaenoic acid)，具良好的抗发炎效果，其属于必需脂肪酸，代表身体无法自行合成，得藉由饮食或额外补充获得，而鱼油就是相当好的补充来源(16)。一篇纳入多项临床试验的统合性研究结果显示，补充Omega-3脂肪酸能显著减少红斑性狼疮疾病活性，其中所纳入研究试验组别使用的EPA剂量分别介于1.08克至2.25克；DHA剂量则介于0.2克至2.25克(17)。 - 维生素D
许多研究显示，红斑性狼疮患者因需要避免日晒的关系，体内的维生素Ｄ浓度比起一般人来的低，特别是在疾病活动度较高或出现狼疮肾炎的时候。因此维生素Ｄ浓度过低被认为是红斑性狼疮的独立危险因子，建议患者应适量补充维生素Ｄ至正常浓度以降低疾病活动度与肾炎的发生，并持续追踪(18)(19)。 - 钙质
钙质与维生素D的关系密切，陆续有研究发现红斑性狼疮患者的钙浓度有较低的情形，因此在疾病进程中亦扮演重要角色(20)(21)。 - 益生菌
许多研究表明，补充益生菌可以改变肠道微生物的组成、调节免疫功能和发炎反应。动物实验结果发现，补充益生菌的确可以改善红斑性狼疮症状、心血管与肾脏并发症，但目前临床人体上的证据有限，期待有更多的研究来探讨这具有潜力的治疗新选择(22)(23)。
红斑性狼疮虽然无法被根治，但只要定期就医追踪、了解如何自我照护、调整心态、接纳疾病与自我，便可以与之和平共存。若身边有红斑性狼疮病友，也应多关心聆听他们的心情、给予内心的支持和陪伴。
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