蔡昀臻醫師 
紅斑性狼瘡是什麼？
全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)為狼瘡疾病的一種，屬於自體免疫性疾病，可能影響身體多種器官。正常情況下，身體的免疫系統會抵抗入侵的細菌、病毒等外來物，但自體免疫性疾病患者的免疫系統卻把自身細胞當成外來物來進行攻擊，進而造成多種器官組織發炎，包括：皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統(1)。
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狼瘡(lupus)的簡單分類(2) |
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全身性紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus) |
最常見和最嚴重的狼瘡類型。 |
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皮膚性狼瘡 (cutaneous lupus or skin lupus) |
只侵犯皮膚，此類型狼瘡可以發生在身體任何部位的皮膚，但通常出現在暴露於陽光下的皮膚。 |
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藥物誘發狼瘡 (drug-induced lupus) |
藥物所導致的狼瘡症狀通常在開始服藥三至六個月後出現，一旦停藥便會消失。 |
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新生兒狼瘡 (neonatal lupus) |
新生兒從母體胎盤獲得自體抗體而出現皮膚紅斑或心臟房室阻斷，少部分會有血液、肝臟、或神經學的症狀，需小心追蹤這些新生兒至少六個月以上。 |
紅斑性狼瘡自己會好嗎？
紅斑性狼瘡患者經確診後，餘生都需要與疾病共存。但每位患者的疾病臨床進程有相當大的差異，症狀可能因疾病活動度而時好時壞。無論如何，所有患者都應接受專業治療並定期檢測相關指標以追蹤病情。根據統計，紅斑性狼瘡患者的五年存活率已經從20世紀中的40%進步到現今為90%以上(3)(4)。
紅斑性狼瘡檢查指標
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抗核抗體(antinuclear antibodies, ANA) |
一般用於診斷，與疾病活動度較無關聯 |
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補體(complement levels, 如: C3,C4等) |
補體降低與疾病活動度相關 |
| 抗雙股去氧核糖核酸抗體(anti-dsDNA) |
用於診斷，且與疾病活動度相關 |
| 抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibodies) |
與反覆流產或血栓形成有關 |
紅斑性狼瘡好發族群有哪些？會遺傳嗎？
在台灣，全身性紅斑性狼瘡發病率男女比約為1:7.3，在疾病好發年齡層(年紀介於13-50歲)之男女比為1:8.8，而50歲以上之男女比則逐年遞減。根據2010年全民健保資料庫的資料，紅斑性狼瘡在台灣的盛行率逐年遞增，年平均發生率為每十萬人中便會出現4-6位患者(6)(7)。紅斑性狼瘡的好發族群包含以下幾種(8):
- 性別
女性得到紅斑性狼瘡的可能性是男性的9到10倍。 - 年齡
紅斑性狼瘡可能發生在任何年齡，但大多數在15歲至45歲時被診斷出來。 - 種族
非裔、西班牙裔、亞裔女性的罹病率均較白人高。 - 家族史
紅斑性狼瘡的發病原因受基因與環境影響，有紅斑性狼瘡家族史的人也會有較高的機率罹病。有遺傳傾向性(inherited predisposition)的人若接觸到環境中的誘發因子，便可能發病。
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環境誘發因子(9) |
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陽光 |
暴露在陽光下可能會導致皮膚性狼瘡或誘發體內免疫反應。 |
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感染 |
身體處於感染情況，可能會誘發紅斑性狼瘡或疾病復發。 |
| 藥物 |
磺胺類藥物、抗癲癇藥物和抗生素可能會導致藥物性狼瘡。 |
紅斑性狼瘡症狀有哪些？
大多數紅斑性狼瘡患者會經歷反覆的症狀發作，其特徵為症狀會在一段時間內出現並惡化，然後在一段時間內改善甚至完全消失，並反覆發生。此外，症狀的表現具多樣性，幾乎每一個器官都有被侵犯的可能，相關症狀包含以下幾種(1)(5)(9):
- 全身性身體症狀：疲倦、發燒、體重減輕。
- 肌肉骨骼系統：痠痛、關節炎、肌炎、缺血性骨頭壞死。
- 皮膚：臉部蝴蝶斑(為典型症狀，如下圖)、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、落髮、皮膚血管炎。
- 血液系統：貧血、白血球低下、血小板低下、脾臟腫大、淋巴結腫大。
- 神經系統：認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。
- 心血管系統：心包膜炎、心內膜炎、肺動脈高壓、血栓。
- 呼吸系統：肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎。
- 腎臟：蛋白尿、狼瘡腎炎、腎衰竭。
- 腸胃系統：噁心、腹瀉、胃腸出血、穿孔、腹水。
- 眼睛：乾眼症、眼睛血管炎。
若發生以上情況，應盡早就醫進行檢查，排除其他可能原因。
紅斑性狼瘡治療方式
紅斑性狼瘡患者最擔心的是免疫系統過度活躍，而侵犯全身器官所導致各種併發症，因此接下來就讓我們了解紅斑性狼瘡的治療方式，聊聊如何進行照護吧!
紅斑性狼瘡藥物治療
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疾病嚴重程度 |
選擇藥物 | |
| 沒有重大器官侵犯
如: 發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹等 |
非類固醇類消炎止痛藥 (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs) | 用途: 減低疼痛、退燒、抗發炎
副作用: 過敏、抑制血小板凝集、體液蓄留、腎毒性 |
| 羥氯奎(hydroxychloroquine) | 用途: 進行免疫調節、抗發炎、抑制狼瘡疾病活性
副作用: 腸胃不適、皮膚色素沉澱、肌肉神經病變及視網膜病變 |
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| 低劑量類固醇 | 用途: 抗發炎、抑制免疫
副作用: 食慾增加、月亮臉、水牛肩、皮膚變薄、體液蓄留、月經不規則、肌肉無力、骨質疏鬆、血糖變高以及抵抗力差 註: 短期或少量使用副作用都不大 |
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| 重大器官侵犯及
危及生命的情形 如: 腎炎、神經病變等 |
中高劑量類固醇 | |
| 免疫抑制劑，如: Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporin等 | 用途: 藉由阻斷產生免疫細胞及抑制其功能，來調節過度活躍狀態的免疫系統
副作用: 依不同藥物而有所差異，共同副作用包含骨髓抑制、對外來物抵抗力差、容易感染等 |
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| 註: 藥物副作用並不會發生每個人身上，服藥後若有任何不適，應與醫師討論，切勿擅自停藥。 | ||
紅斑性狼瘡定期監測
紅斑性狼瘡症狀的出現或消失，往往沒有明顯的徵兆，因此定期持續追蹤是必要的，不可以症狀惡化時才回診。有些症狀可能是疾病本身，也可能是治療的併發症，因此務必按時監測相關症狀以及血清指標，以便調整治療。(5)
紅斑性狼瘡生活照護
- 做好防曬準備
暴露於紫外線可能會加劇或誘發全身性症狀。因此，患者應避免暴露於直射或反射的陽光及其他紫外線來源。平時外出可以穿長袖衣物、攜帶防曬用品，並建議使用能同時抵擋UVA及UVB，且防曬係數較高的防曬乳/霜。(4)(9) - 規律運動
藉由規律運動可以維持肌肉量及骨質，並改善疾病所導致的疲累感。 - 接種疫苗
接受免疫抑制劑治療前的病人，為避免服藥後免疫力下降而發生感染，可以與醫師討論是否進行疫苗接種。 - 戒菸
抽菸已被研究證實可能增加疾病活性，此外還會增加紅斑性狼瘡患者動脈粥狀硬化和冠心病的風險(11)(12)，並可能降低藥物羥氯奎(hydroxychloroquine)的療效(13)。 - 避孕
紅斑性狼瘡患者若在疾病不穩定時懷孕，有高風險導致流產和疾病惡化。一般建議病情穩定至少半年再懷孕較適當。
紅斑性狼瘡飲食
飲食控制
- 建議均衡飲食，適量攝取碳水化合物、蛋白質及脂肪，並注意應攝取足夠的纖維質(來源包含:水果、蔬菜和全穀物)。(4)(9)
其中，香菜、芹菜及九層塔等增加感光性的蔬菜需酌量攝取(14)。 - 若發生高血壓以及併發腎炎的患者，則需要限制鹽分的攝取。
- 為防疾病惡化，應避免攝取可能增加免疫力的食物，如: 苜蓿芽、紫錐花、大蒜等(14)(15)。
紅斑性狼瘡營養補充
- 魚油
Omega-3脂肪酸包含EPA (eicosapentaenoic acid)、DHA (docosahexaenoic acid)，具良好的抗發炎效果，其屬於必需脂肪酸，代表身體無法自行合成，得藉由飲食或額外補充獲得，而魚油就是相當好的補充來源(16)。一篇納入多項臨床試驗的統合性研究結果顯示，補充Omega-3脂肪酸能顯著減少紅斑性狼瘡疾病活性，其中所納入研究試驗組別使用的EPA劑量分別介於1.08克至2.25克；DHA劑量則介於0.2克至2.25克(17)。 - 維生素D
許多研究顯示，紅斑性狼瘡患者因需要避免日曬的關係，體內的維生素Ｄ濃度比起一般人來的低，特別是在疾病活動度較高或出現狼瘡腎炎的時候。因此維生素Ｄ濃度過低被認為是紅斑性狼瘡的獨立危險因子，建議患者應適量補充維生素Ｄ至正常濃度以降低疾病活動度與腎炎的發生，並持續追蹤(18)(19)。 - 鈣質
鈣質與維生素D的關係密切，陸續有研究發現紅斑性狼瘡患者的鈣濃度有較低的情形，因此在疾病進程中亦扮演重要角色(20)(21)。 - 益生菌
許多研究表明，補充益生菌可以改變腸道微生物的組成、調節免疫功能和發炎反應。動物實驗結果發現，補充益生菌的確可以改善紅斑性狼瘡症狀、心血管與腎臟併發症，但目前臨床人體上的證據有限，期待有更多的研究來探討這具有潛力的治療新選擇(22)(23)。
紅斑性狼瘡雖然無法被根治，但只要定期就醫追蹤、了解如何自我照護、調整心態、接納疾病與自我，便可以與之和平共存。若身邊有紅斑性狼瘡病友，也應多關心聆聽他們的心情、給予內心的支持和陪伴。
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