主動脈剝離是什麼?
主動脈剝離(aortic dissection)是一個不算罕見但卻是致命的主動脈大血管疾病,發生年齡常見於40至70歲之間,根據粗略統計每年大約一百萬人中有5到30人罹患此疾病,其中又以男性病患居多,且大都有高血壓病史(2)。主動脈剝離的致病機轉是因為主動脈內膜的撕裂,血液經裂口進入主動脈中層,而使內膜與其周遭之中層、外層分開,形成所謂的假腔。當血流持續灌入假腔,則會導致原本的主動脈腔(又稱為真腔)缺乏血流並受到壓迫;主動脈中層本身的出血與隨後造成所覆蓋內膜的破裂,也是另一種可能的致病機轉(3)。
而主動脈剝離根據不同的時間或發作位置,可以分類如下(2)(4):
發作位置 | Stanford分類法 | Type A 剝離處包含升主動脈 |
Type B 剝離處只包含降主動脈 | ||
DeBakey分類法 | 第一型 從升主動脈經主動脈弓,降主動脈再到腹主動脈 |
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第二型 只包含升主動脈 |
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第三型 只包含降主動脈 |
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發作時間 | 超急性 | < 24小時 |
急性 | 1至14天 | |
亞急性 | 15至90天 | |
慢性 | > 90天 |
主動脈剝離的原因有哪些?
國際文獻回顧指出,在主動脈剝離患者中,老年患者與年輕患者有著明顯不同的特徵,32%的患者為大於70歲,且多有動脈粥狀硬化、主動脈瘤病史、醫源性剝離或壁內血腫;而平均年齡55歲的年輕患者,有8.5%罹有馬凡氏症候群(Marfan syndrome),較高齡患者則無(5)。另一篇針對40歲以下主動脈剝離患者的文獻回顧亦發現,僅有34%的40歲以下患者有高血壓病史,其中更只有一位有動脈粥狀硬化的病史(6)。
由此可知,主動脈剝離在年輕族群及高齡族群的危險因子並不完全相同。那麼,與主動脈剝離相關的危險因子又有哪些呢?
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高血壓
高血壓為最主要誘發急性主動脈剝離發生常見的原因(7),其中type B主動脈剝離比起type A有更高比例的高血壓患者,而短時間內快速升高的血壓,與急性主動脈剝離有關(8)。
若吸食古柯鹼、或採取高強度的阻力訓練舉重運動,均有可能使得血壓快速升高,而導致急性主動脈剝離(9)(10)。 -
遺傳性疾病
遺傳性結締組織疾病如: 馬凡氏症候群(Marfan syndrome)、埃勒斯-當洛斯症候群(Ehlers–Danlos syndromes)等。(7)馬凡氏症候群較常出現在年輕患者中,且大部分同時會有剝離家族病史。其他遺傳性疾病則包含家族性胸主動脈瘤或剝離 (Familial thoracic aortic aneurysm and dissection, TAAD)。
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主動脈瘤病史
文獻指出,發生主動脈剝離的患者中,約有13%先前就有主動脈瘤(6)。
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主動脈瓣二葉畸形(bicuspid aortic valve)
遺傳導致的主動脈瓣二葉畸形,可能使主動脈根部及升主動脈擴大,進而誘發主動脈剝離。
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手術
心臟疾病相關的導管手術、或瓣膜/主動脈手術,亦有可能導致主動脈剝離。
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導致血管炎的發炎性疾病
如: 巨細胞動脈炎、梅毒、類風勢性關節炎、高安氏血管炎 (Takayasu arteritis)等。
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其他
如: 創傷、懷孕分娩、透納氏症候群(Turner syndrome)、使用fluoroquinolone類抗生素等。
主動脈剝離前兆與症狀
雖然急性主動脈剝離可能在一天中的任何時間發生,但研究發現較常在清醒的時間發生。一篇納入1827名患者的研究顯示,25%的主動脈剝離發生在上午8 點至中午12點間,而晚上11點至凌晨2點的發生率較低。以上結果可能與人體的血壓調節模式相關,此外,也與年輕患者在白天有較多體力活動有關(11)(12)。
急性疼痛
疼痛為最常見的症狀,而且幾乎都是突然發作的劇烈疼痛,伴隨尖銳如刀割的痛感或像撕裂般的疼痛,遠不同於病患曾感覺過的任何疼痛,導致患者在發作後幾分鐘到幾小時內便需就醫。不同位置的剝離會導致不同部位的疼痛,若是升主動脈剝離,主要是前胸口位置疼痛,若落在降主動脈位置,則以背部或腹部疼痛表現為主(13)。甚至有些患者會有轉移性疼痛像是最常見的前胸痛到後背。
脈搏短絀(pulse deficit)
主動脈剝離的患者可能因血管內的剝離瓣(intimal flap)或是血腫、假腔壓迫,導致周邊血管血流受損缺乏,使得頸動脈、肱動脈或股動脈脈搏微弱或短絀。也可以發現四肢血流異常而造成血壓不一樣。
心雜音
主動脈剝離可能影響到主動脈瓣,進而導致急性主動脈閉鎖不全而產生心雜音出現。
局部神經功能受損
當主動脈因假腔擴張而壓迫到周邊組織及血管,便會影響局部功能,壓迫至不同的神經或血管則會有不同的對應症狀,如: 頸動脈缺血會導致中風或意識改變;頸上交感神經節受壓迫會導致霍納氏症候群(Horner’s Syndrome);脊髓缺血則可能導致急性肢體輕癱或半身癱瘓。
低血壓
Type A主動脈剝離較常因上昇主動脈剝離影響心臟(如心包塡塞或急性主動脈瓣功能不全或逆流)而發生低血壓,嚴重甚至會發生昏厥或休克;type B主動脈剝離則以高血壓較常見(14)。
如何治療主動脈剝離?
目前針對主動脈剝離患者的急性醫療處置,包含藥物治療及手術介入,主要目的為控制疼痛、降低血壓、降低左心室收縮速度。而不同類型的主動脈剝離適合的治療也不一樣:
- Type A主動脈剝離(15)
主要發勝在上昇主動脈因為容易發生危及生命的併發症(如: 急性主動脈瓣閉鎖不全、心包填塞和心肌梗塞)致命風險非常高,因此屬於外科急症,立刻進行手術是相當必要的。手術治療的目標在於避免更進一步的主動脈剝離,過程中是將內膜傷害的部分剃除,並將可能的主動脈區段在不同的位置以人工血管進行置換(2)。 - Type B主動脈剝離(15)
對於血流動力學穩定且無併發症type B主動脈剝離患者,則建議使用藥物治療,以降低血壓及左心室收縮速度。
如何預防主動脈剝離?
主動脈剝離屬於主動脈血管疾病,與高血壓尤其相關。而大部分主動脈血管疾病所導致的過早死亡,其實是可以預防的,根據衛生福利部建議,民眾可以落實的健康生活型態如下(16):
- 健康飲食與運動
飲食部分應採行低油、糖、鹽及高纖飲食,每週累積150分鐘的中度身體活動(如: 快走、慢走、騎自行車)、控制體重(維持BMI正常值)、良好睡眠,都是杜絕慢性病的通則。 - 戒除不良生活嗜好
研究發現就算每天僅吸1支菸,罹患冠狀動脈心臟病的機率比不吸菸的人增加5成、中風的機率更增加超過2成。另外世界衛生組織(WHO)統計2016年全球因酗酒導致的死亡人數超過300萬人,其中就有19%死於心血管疾病,國民健康署亦建議盡量避免飲酒過量。 - 控制三高慢性病
有三高的民眾更應積極採行健康的生活型態,定期測量血壓、血糖、及血脂肪,遵照醫師處方服藥並定期回診追蹤,切勿自行依症狀調整藥量或停藥。 - 定期健康檢查
國民健康署提供40到64歲民眾每3年一次,65歲以上民眾每年1次的免費成人預防保健服務,民眾可善加利用以了解身體狀況。
預防主動脈剝離的飲食與營養素
除了改善生活型態之外,以下則介紹補充營養素以預防主動剝離的文獻證據:
魚油
腹主動脈瘤與發炎細胞浸潤至主動脈壁有關,在動物實驗發現,在注射血管張力素II (angiotensin II)後,分組給予高含量或低含量的Omega 3多元不飽和脂肪酸飲食,研究結果發現,攝取較少Omega 3脂肪酸的組別,其主動脈有較多的嗜中性白血球及巨噬細胞浸潤,與主動脈剝離相關。因此該研究認為攝取較高含量的Omega 3脂肪酸可以協助血管抗發炎(17)。另一篇動物研究研究亦顯示,Omega 3脂肪酸的攝取可以抑制巨噬細胞所導致的發炎反應,進而避免主動脈瘤的生成(18)。而魚油正是富含Omega 3脂肪酸的良好補充來源。
維生素C
動物研究顯示,給予維生素C比起安慰劑,可以顯著減少主動脈的氧化壓力標記物(P < 0.05),並藉由增加體內抗氧化物濃度、降低發炎反應,進而減少腹主動脈瘤的形成(19)。根據國民健康署的膳食營養參考攝取量建議,成人每天可補充100毫克的維生素C(20)。
主動脈剝離可能因血壓控制不良或遺傳疾病所導致,發作時常讓人措手不及,因此平時便應注意自身血壓、維持良好的生活型態,以減少主動脈剝離發生的機會,高危險族群更應定期接受檢查及治療,並做好緊急狀況發生的準備,才能將傷害減少至最低。